白癜风的危害 http://m.39.net/pf/a_4591208.html

去年一名12岁的小女孩到广州求医，了解到其已经反复发热2周，最高发热体温可达39°，医院就诊，经对症治疗后体温仍反复波动，这症状让其家长茶饭不思，感到十分的担忧。更可怕的是，事隔几天后该女孩逐渐出现双下肢肿胀，并一天比一天加重，且自身能触摸到双侧颈部、双侧腋窝多个肿大淋巴结。医院的血常规提示血小板减低，腹部B超提示肝脏增大并中量腹腔积液。为进一步诊治，来到广州就诊，做了一系列常规检查，如骨髓穿刺、腹水常规等，均未找到原发病因。随后为了明确病因、排除恶性肿瘤，并评估全身的情况，行全身PET/CT检查。

全身PET/CT检查结果为：1.双侧颈部、双侧锁骨上下窝、双侧腋窝、胃底周围多发肿大淋巴结，部分融合成团，糖代谢轻中度增高；脾脏增大，糖代谢稍高于肝脏本底，综上，考虑淋巴结炎性增生并脾脏反应性改变，建议活检除外淋巴造血系统疾病。2.双侧少量胸腔积液，心包少量积液，盆腔中量积液。

胃底周围增大淋巴结，脾脏增大并糖代谢略高于肝脏本底。

行全身PET/CT检查后，未见明确原发肿瘤，仅见全身多发淋巴结肿大，并代谢轻中度增高，因此排除淋巴结转移。经询问病史，患者没有自身免疫相关疾病，实验室检查也没有检出结核或特殊菌感染史，因此，综上考虑为淋巴造血系统疾病或淋巴结炎性增生可能性大。

最后，患者行左腋窝淋巴结活检，病理结果示：淋巴结结构保持，可见部位滤泡增生，部分生发中心萎缩，套区增生，血管滤泡植入，滤泡间可见血管增生及大量浆细胞浸润，符合多中心Castleman病。

什么是Castleman病？

Castleman病（Castlemansdisease，CD）亦称巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴结增生，是临床一种少见淋巴组织增生性疾病。年由Castleman首次报道，并以此命名。临床常见为良性病变，表现为深部或浅表多发淋巴结肿大，累及多器官及多系统，少见恶变。有研究认为白细胞介素-6分泌升高和人类疱疹病毒-８感染与CD的发病有关。在临床上，根据病理类型分为:透明血管型、浆细胞型和混合型；根据淋巴结受累部位多少分为局限型CD（UCD）和多中心型CD（MCD）。

局限型CD，表现为局部孤立的淋巴结肿大，绝大多数为透明血管型，好发于年轻人，多数无明显症状，少数出现肿块压迫症状，一般采用手术切除。

多中心型CD，即混合型，有透明血管型和浆细胞型的共同特点，常累及多个部位淋巴结，有明显的临床症状，发病年龄较大，除了多区域淋巴结肿大之外，还可有发热、乏力、盗汗、体重减轻、肝脾肿大、多浆膜腔积液、水肿、非特异性皮疹、周围神经病变、POEMS综合征(色素沉着-水肿-多发性神经病综合征)、淀粉样变性等症状和体征，治疗方法主要为化疗、放疗、干细胞移植等。

Castleman病影像表现

Castleman病的CT、MRI影像多表现为孤立性肿块或多发肿大淋巴结，境界清楚，密度均匀，病灶坏死发生率低，5%～10%的患者可见点状、分支状或弧形钙化，透明血管型CD注射造影剂后强化明显，尤其在动脉期病灶强化程度接近大血管，即所谓类“血管样”强化，这与透明血管型CD内部丰富的血管增生及周边较多的滋养动脉有关，而浆细胞型和混合型CD多数呈轻中度强化。

Castleman病的PET/CT表现文献报道较少，除了CT的一些相对特征性表现，PET表现提示葡萄糖代谢轻度增高，且SUVmax与病灶大小不呈线性比例。多中心型CD可显示多区域淋巴结葡萄糖代谢轻度增高，并可全面显示多腔膜腔积液，且积液的葡萄糖代谢不高。

鉴别诊断

1）淋巴瘤，淋巴瘤主要发生在淋巴结分布区域，18F-FDG显像上多呈异常高摄取，摄取程度一般高于CD。CT上淋巴瘤所累及淋巴结强化呈轻-中度强化，而透明血管型CD则呈现异常强化。

2）慢性淋巴细胞白血病，部分慢性淋巴细胞白血病表现为淋巴结分布走行区多发肿大淋巴结，18F-FDGPET/CT显像呈轻度摄取增高，与多中心型CD摄取程度类似，两者容易混淆，需要穿刺病理鉴别诊断。

3）淋巴结转移性肿瘤，淋巴结转移瘤多有原发肿瘤的病史，部分来源于消化道的肿瘤，可呈现中心低密度坏死，增强呈现环形强化，18F-FDGPET/CT上成像环形或结节状高摄取，一般程度高于CD。

本病例经病理结果证实为多中心型Castleman病，其临床表现有发热、脾脏增大、多浆膜腔积液，均符合多中心Castleman病的临床表现，且在PET/CT表现中，病变葡萄糖代谢呈轻中度增高。

该案例充分体现了PET/CT的检查优势，能寻找病变的原发灶，能通过病变葡萄糖糖代谢来判断疾病的良恶性，并且有效鉴别出淋巴瘤、转移瘤等，对全身病变的分布情况、肿瘤的临床分期及疗效评估有较为重要的价值。

儿童相关疾病，常因自身认识不足、表达欠清晰，往往容易错过较佳诊治时机，而选对检查工具也是十分关键，当儿童不明原因出现全身多发病变时，不妨可选择PET/CT或PET/MR检查，当然优选的检查工具肯定是PET/MR了。

*以上均为健康科普内容，未经作者及相关权利人许可，不得商用。

本文由广州全景医学影像诊断中心冯耀保医生提供

全景广州中心医生栏

冯耀保

医师

?从事影像诊断工作5年，曾就职医院影像科3年。在广州全景医学影像中心工作2年，至今写PET/CT报告余例，写PET/MR报告余例。

?擅长中枢神经系统综合影像诊断，曾以第一作者发表1篇个案报道，并录用于全国核医学年会的壁报交流。