3个月男孩,反复发热,无尿,尿路梗阻,为

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病历介绍

作者:田利远,孙慧等(医院重症监护科)

来源:中华儿科杂志年3月,第48卷第3期

1主诉

患儿男,3个月。因“腹泻5d,尿量减少伴颜面、下肢水肿4d,无尿1d”,于年12月31日20时入院。

2现病史

入院前5d患儿无明显诱因出现腹泻,黄色便,日4次,有奶瓣及黏液,量不多,无呕吐,精神和吃奶均可,尿量正常,无发热。次日出现尿量减少,呕吐3次,呕吐物为胃内容物。量少,多睡,颜面、下肢水肿,3d医院,检查肾功能:尿素5.14mmol/L,肌酐μmoL/L,血压高(具体不详),给予“头孢美唑、硝普钠、利尿剂”等治疗3d,仍腹泻。检查腹部B超,提示双肾偏大,双肾轻度积水,双侧输尿管上段扩张,入院前1d出现无尿,全身浮肿明显加重。

3入院查体

T36.1℃,R54次/min,P次/min,BP95/82mmHg神清,全身皮肤苍黄,未见出血点,浅表淋巴结未触及肿大,颜面及眼睑浮肿,咽部充血,颈软,无抵抗,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性哕音,心率次/min,律齐,心音有力,二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,腹膨隆,肝肋下3cm,质中,边钝,脾未触及,肠鸣音存在。腹壁两侧、阴囊、阴茎、双前臂及双下肢非凹陷性水肿。四肢肌张力高,巴氏征阳性,克氏征、布氏征阴性。

4出生史及既往史

患儿系第l胎,第1产,孕32周因母亲产前体检发现羊水少,于年9月27日,经阴道催产娩出,无胎膜早破,羊水清,胎盘、脐带无异常。阿氏评分1min7分,5min10分,出生体重1.16kg。

患儿生后呻吟、呼吸困难、口吐白沫,无抽搐,以“早产儿、低出生体重儿、新生儿肺炎”医院新生儿科。根据临床经验用药,首日给予头孢吡肟次日换用亚胺培南抗感染,检查头颅超声提示双侧脑室略宽,左侧3.9mm,右侧3.5mm,未进行腰椎穿刺检查。入院第4天患儿腹胀加重,加用甲硝唑,共使用抗生素8d。10月7日患儿反应差,血常规白细胞及CRP高,给予头孢哌酮舒巴坦联合万古霉素抗感染(共7d),行血培养。10月9日,单次血培养结果为白色念珠菌感染,给予氟康唑治疗(14d)复查血培养阴性,lO月15日,复查血常规患儿再次出现白细胞及CRP高(超敏C反应蛋白21.65mg/L;白细胞53.1×10^9/L),给予加用头孢哌酮舒巴坦抗感染9d,复查血常规白细胞下降,但一直未正常,给予补充白蛋白、丙种球蛋白、静脉营养、输血等支持治疗。停用抗生素10d,复查血培养阴性后出院,出院时患儿精神吃奶睡眠均好,无发热,体重g,共住院治疗38d。

5喂养史及母孕期情况

患儿生后38d医院提供“多美滋”及“澳优”奶粉喂养,出院后因母乳不足,以自购多美滋奶粉喂养约1周,此后以母乳喂养为主,期间服用半袋伊利奶粉。未添加饮料和辅食。

母亲年龄25岁,无妊高征、糖尿病、无病毒感染史,其母血型及其父血型均为A型。自诉曾服用数种奶粉,品牌提供不确切。

6诊治经过

入院诊断:(1)急性肾功能衰竭;(2)腹泻病;(3)泌尿系结石?12h尿量28ml。血常规:WBC:31×10^9/L,GR%80.1%,LY%18.7%,Hb91.0g/L,PLT×10^9/L,大便常规未见异常,大便培养阴性,电解质Na+.5mmol/L,K+6.10mmol/L,肾功能:UR(尿素)10.13mmol/L,Cr(肌酐)μmol/L,血气分析提示代偿性代谢性酸中毒。血清蛋白:总蛋白59.4g/L,白蛋白34.0g/L,前白蛋白30mg/L,球蛋白25.40g/L,A/G1.34,肝功能正常。心肌酶:CKU/L,CK-MB24U/L。C一反应蛋白(CRP).1mg/L,凝血三项:PT60s,TT23.1s,APTT44.0s。

1月1日B超示:双肾大,实质回声增强、双肾盂分离;双输尿管强回声、右输尿管全程扩张、左输尿管上段扩张,腹腔积液。1月2日腹腔CT:双肾积水,双侧输尿管扩张,左侧输尿管结石。膀胱内结石不除外。考虑泌尿系结石所致肾后性梗阻性肾功能衰竭。限制液体入量,予硝普钠降血压、利尿合剂(呋塞米、多巴胺、胰岛素)等治疗,头孢三嗪抗感染。人院后2d患儿尿量增多,颜面、眼睑浮肿减轻,腹壁、阴囊、下肢水肿仍明显,肾功能、电解质改善,泌尿系超声提示右侧输尿管梗阻解除,但发热,精神反应不佳。导尿管内可见漂浮状絮状沉淀。尿常规检查可见真菌。

入院后6d,患儿间歇发热,体温最高39.6℃,数次肾脏超声提示左侧输尿管结石伴梗阻。头颅CT提示双侧大脑半球多发钙化点,幕上脑室扩张,脑积水,脑外间隙增宽。脑脊液常规生化均正常,涂片:革兰染色、抗酸染色、墨汁染色阴性,肾脏cT提示双肾肿大,肾周脂肪间隙模糊,左侧输尿管上段扩张。

问题

请讨论,该患儿最可能的诊断是什么,如何治疗。

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