儿童皮肌炎(juvnildrmatomyositis，JDM)是常见的儿童炎性肌病，是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，以近端肌无力和特殊皮疹为特征。调查显示，JDM平均发病年龄以7岁左右为高，且女孩发病率高于男孩。该病临床表现多样，主要累及皮肤、肌肉、胃肠道，多伴有特征性的皮损。与成人皮肌炎相比，JDM有其自身特点，更易引起钙质沉着，预后较成人皮肌炎好。目前糖皮质激素仍然为初始治疗的基础，激素联合免疫抑制剂可减少激素用量及相关不良反应。难治性、反复性JDM可选用静注免疫球蛋白、血浆置换和自体干细胞移植等治疗。早期诊断和合理治疗至关重要，不但有助于提高JDM患儿的生存率，而且还会使其获得良好的生活质量。

一、JDM诊断标准

目前，JDM的诊断基本上仍然依据Ptr和Bohan在年提出的标准，但随着时间推移，临床实践的不断变化，很多医生不再使用肌电图和常规肌肉活检，而选择核磁共振成像(MRI)技术，主要是由于MRI无创、适用年龄宽、简单而依从性好、敏感度高、准确的肌群定位和整体评价适用性好。临床研究提示，MRI对判定JDM肌群损伤和活动性具有一定价值，在显示JDM肌肉异常的符合率上，MRI更具优势，大有取代肌电图和肌肉活检的趋势。MRI检查主要表现为肌肉水肿，短时反转恢复序列和脂肪抑制T2WI序列高信号。

儿童关节炎和风湿病协会(CARRA)修订了Ptr和Bohan标准，传统和修订的JDM诊断标准：

①典型的皮肤损害，即Hliotrop疹和Gottron征；

②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；

③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意义；

④肌电图呈肌源性损害；

⑤肌肉活检符合肌炎病理改变；

⑥MRI肌炎证据。CARRA认为确诊JDM应包括，

①加上②～⑥中的至少3条；可疑皮肌炎①加上②～⑤中的2条；若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。

二、JDM分型

临床上将JDM分为3个亚型：Bankr型(致死型)、Brunsting型(良性型)和暴发型。为了便于病情观察，也有人提出了另外一种JDM分型法：

①经典型JDM：典型的皮疹和近端肌无力，对激素和抗风湿药有效；

②重叠综合征样JDM：临床表现类似经典型JDM，但疾病早期多发性关节炎症状明显。面部或四肢末端可呈现硬皮病样外观，提示预后较差；

③血管病变/溃疡型JDM：病情重、皮损严重且广泛(超出四肢伸侧、眼睑)，常出现严重的甲周毛细血管病变和网状青斑，早期皮肤溃疡和胃肠道溃疡的危险性大，皮肤钙化的发生率高，治疗反应较差。肌肉和皮肤活检显示有明显的微血管病变；

④无肌病性皮肌炎：具有典型的皮损但缺乏肌无力或肌损害的临床和实验室依据。早期可有轻度的肌酶升高(如ALT/AST或醛缩酶，无肌酸激酶升高)。MRI显示确实存在亚临床肌炎。

三、临床表现

1．皮肤症状：通常为JDM的首发症状，典型的皮损为以上眼睑为中心的紫红色水肿斑和Gottron征：表现为掌指，指(跖)关节伸侧、膝、肘关节伸侧及内踝对称融合的紫红色斑，伴或不伴水肿，可有少量鳞屑。有些患儿皮损广泛，累及面部、肩胛、上胸部v字区等曝光部位。还可见甲周红斑、毛细血管扩张，雷诺现象等，少数严重病例可出现皮肤溃疡。

2．肌肉病变：通常累及横纹肌，任何部位肌肉皆可受累，但以肢体近端肌群及颈前屈肌为甚。常表现为对称性渐进性肌无力、肌肉疼痛或压痛。咽肌、食管肌肉无力时，出现构音困难及吞咽困难，比较少见，但表明病情较重。如未得到及时治疗，可导致运动功能障碍和残疾。

3．消化道：常见亚临床或轻度病变，因为有血管病变，可有大便潜血阳性或肉眼血便。少数患儿可出现胃肠道溃疡或穿孑L。另外可出现腹痛、腹泻、便秘及肠吸收不良等。

4．肺部病变：JDM合并肺间质性病变比较少见，常提示病情严重。通常隐匿起病，表现为慢性干咳、逐渐出现进行性呼吸困难；急性起病者多表现为发热、干咳、气促、发绀，最终导致呼吸衰竭。

5．钙质沉着：也是一个JDM特征性标志，多发生在JDM晚期，可发生在全身任何部位，常见于皮下组织或肌腱，表现为小结节、深在性肿块或斑块，沉积在皮下，形成硬性结节影响运动功能，能引起肌肉挛缩或形成溃疡，可继发感染。常提示有未控制的慢性炎症，代表病情较严重。

资料来源：李增刚，高敏，杨森．儿童皮肌炎的诊疗进展．中华皮肤科杂志．，48（6）：-．

转自：儿科助手







































北京中科白癜风医院助力白斑圆梦征程
辽宁白癜风医院