中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童

弥漫性肺实质疾病／肺间质疾病协作组

中华儿科杂志年2月第51卷第2期

通讯作者：陈慧中

《儿童呼吸在线》主编申昆玲

肺间质疾病(interstitiallungdisease，ILD)是一大类在临床(氧合障碍)一影像(弥漫性病变征象)．病理(炎症和纤维化)上具有共同特征，而病因不同的异质性疾病的总称。目前已知ILD病因谱约多种疾病，虽ILD属少见病，但因病因谱广泛而复杂，诊断和治疗的难度大，故一直被视为呼吸专业的疑难病症。因一些ILD病变在侵犯肺间质的同时，还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等，而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像学上表现为肺泡一间质性疾病类型，故ILD也被称为弥漫性肺实质疾病(diffuseparenehymallungdisease，DPLD)；也有称之为弥漫性肺疾病(diffuselungdisease，DLD)。

据英国和爱尔兰的流行病学调查资料，0～16岁儿童肺间质疾病发病率为0．36／，其中约10％的病例系家族性患病，病死率约为15％。中国目前无发病率数据，但病例报道近年来逐渐增多，参照国外发病率，我国15岁儿童近3亿，意味着在我国有比任何其他国家更多的儿童DPLD／ILD患者需要我们的规范化诊治，因此提高儿童DPLD／ILD的诊断水平迫在眉睫。

既往对儿童DPLD／ILD的认识主要基于成人的研究，但儿童并非成人的缩影，有其自身特点。在诊断儿童DPLD／ILD时，应该考虑儿童的肺发育和成熟阶段、免疫状态和遗传因素等。“全国儿童弥漫性肺实质疾病／肺间质疾病(chDPLD／chiLD)协作组”在总结4年来的临床研究成果，并参考国际类似研究的基础上，制定出儿童DPLD／ILD的诊断程序，旨在提高我国儿科医生对此类疾病的诊断水平和临床科研能力，以减少chDPLD／chILD的误诊和漏诊；提高该类疾病的及时救治率，更好地保护儿童身心健康。

肺间质疾病的共同表现

1．病理表现：特征为肺组织炎症和损伤，经治疗后可消失，也可进展为间质纤维化，引起氧合障碍。

2．临床表现：以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受等表现为主，渐进性加重。肺出血的患儿，可有咯血表现。查体可有呼吸增快、三凹征、杵状指，两肺可有湿性啰音、爆裂音和呼吸音异常等。肺出血的患儿，体格检查有贫血表现。

3．影像学表现：为双肺弥漫性病变，多见磨玻璃阴影、结节阴影、网状阴影以及气腔实变等。

肺功能表现：呈限制性或混合性通气功能障碍。

肺间质疾病的病因

儿童常见的病因可归纳为以下四大类：

1．与环境暴露有关的ILD：常见外源性过敏性肺泡炎(EAA)和药物性肺损害。

2．与全身疾病有关的ILD：常见结缔组织疾病引起的肺间质损害和系统性血管炎引起的肺泡出血综合征、郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)以及代谢性疾病如糖原累积症等。

3．与肺泡结构紊乱有关的ILD：包括感染性病因、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸细胞性肺炎、特发性间质性肺炎等。其中特发性间质性肺炎又分为急性间质性肺炎(AIP)、隐原性机化性肺炎(闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，COP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、脱屑型问质性肺炎(DIP)和呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)。值得强调的是特发性肺纤维化(IPF)在组织病理和放射学上属于UIP，在儿童罕见或可能不存在。

4．婴儿期特有的ILD：包括神经内分泌细胞增生症(neuroendoefinecellhyperplasiaofinfancy，NEHI)、肺泡发育简单化(alveolarsimplification)，先天性肺泡表面活性物质代

谢缺陷(inbornerrorsofsurfactantmetabolism，IESM)、肺间质糖原累积症、肺泡毛细血管发育不良。

肺问质疾病的诊断思路和方法

首先，根据上述临床表现、影像学显示双肺弥漫性病变以及肺功能检测，明确是否存在肺问质疾病；然后再根据病史、表现及影像学特点，选择进一步的检查确定病因，在进行病因分析时，首先除外与暴露有关的ILD，其次考虑与全身疾病有关的ILD，再考虑感染性病因等。儿童特发性间质性肺炎少见，诊断之前必须除外上述疾病(图1)。

编辑首都医科医院

呼吸科秦强

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